全球首例：帕金森病关键蛋白 PINK1 结构解析取得突破性进展

IT之家报道，帕金森病是第二常见的神经退行性疾病，世界上发展最快，目前尚无治愈方法。

澳大利亚WEHI帕金森病研究中心科学家取得重大突破，首次确定了人类PINK1蛋白与线粒体结合的具体结构。

他们解开了长达数十年的谜团，为开发治疗帕金森病的靶向治疗药物奠定基础。此成果于3月13日《科学》杂志上发表。

PINK1蛋白是帕金森病关注的焦点，但其具象化和附着于线粒体的机制之前一直未知。

线粒体是细胞内的能量工厂，PARK6基因编码的PINK1蛋白可标记受损线粒体，帮助去除以支持细胞存活。

健康个体中受损线粒体会通过PINK1发出需去除信号，但帕金森病患者中PINK1突变会导致线粒体在细胞内积累而最终导致细胞死亡。

患有帕金森病和PINK1突变者线粒体自噬受阻，毒素在细胞中积聚导致细胞死亡.

澳大利亚有20万帕金森病患者，10~20%为早发性患者，每年造成超过100亿美元的经济影响。

研究揭示了人类PINK1的结构和其在线粒体上的组装，是帕金森病研究的重要里程碑。

“这是重要里程碑。看到PINK1及其与线粒体结合是令人难以置信的，”WEHI帕金森病研究中心负责人说。

WEHI研究员表示，PINK1的工作原理有四个步骤，前两步骤以前从未观察到。

PINK1感应线粒体损伤，附着并标记泛素，泛素与Parkin蛋白相连，回收受损线粒体。

首次观察到PINK1如何对接受损线粒体表面，以及突变如何影响PINK1。

研究小组希望利用这些知识找到药物来减缓携带PINK1突变的帕金森病患者。

广告声明：文内含的跳转链接仅供参考。